Alertan sobre una patología muy rara y grave en niños

El Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa) es una enfermedad extremadamente rara y muy grave que provoca la muerte a uno de cada diez afectados y fallo renal a más de la mitad de ellos, y que en el 60% de los casos se diagnostica en niños, en los que esta patología se manifiesta de forma mucho más agresiva que en los adultos.

La causa del SHUa, que tiene un inicio abrupto y agudo, es un fallo del sistema inmune primario, y puede dañar de manera devastadora cualquier órgano vital (riñones, cerebro, corazón o pulmones). Como ha explicado el Dr. Santiago Mendizábal, Jefe del Servicio de Nefrología Infantil del Hospital Univesitari i Politècnic La Fe de Valencia, cuando se trata de pacientes pediátricos, la clínica es mucho más grave y el fallo renal, un síntoma predominante en todos los afectados, también es más rápido.

El diagnóstico precoz –en las primeras 48 horas– es clave para comenzar a administrar cuanto antes el único tratamiento que actúa directamente sobre el origen del SHUa, un medicamento denominado eculizumab

Este especialista añade que esta enfermedad progresa muy rápidamente, poniendo en riesgo la vida del paciente, que además puede sufrir lesiones irreversibles en diversos órganos, por lo que el diagnóstico precoz –en las primeras 48 horas– es clave para comenzar a administrar cuanto antes el único tratamiento que actúa directamente sobre el origen del SHUa, un medicamento denominado eculizumab.

Es necesario que los médicos conozcan bien el SHUa para intervenir a tiempo, ya que al tratarse de una enfermedad sistémica que puede afectar a cualquier órgano, tiene una gran variedad de síntomas comunes a otras patologías (desde convulsiones o insuficiencia cardiaca, hasta problemas gastrointestinales, como dolor abdominal, vómitos o diarrea) que dificultan su diagnóstico, y su baja prevalencia también influye en que sea poco conocida.

Con el objetivo de dar a conocer la enfermedad, se acaban de celebrar unas jornadas de nefropediatría en el Hospital Univesitari i Politècnic La Fe de Valencia, un centro con una gran experiencia en el SHUa pediátrico, a las que han asistido nefrólogos infantiles y de adultos, pediatras, profesionales de cuidados intensivos y de urgencias y hematólogos.