Tratamiento y pronóstico de la galactosemia

El tratamiento fundamental de la galactosemia es la interrupción de cualquier alimento que contenga galactosa o lactosa. Esta enfermedad es una dolencia seria y no se debe confundir con la intolerancia a la lactosa, que es una afección leve y típica de niños mayores y adultos. Los lactantes con galactosemia deben alimentarse con leches especiales que no incluyen galactosa entre sus componentes, generalmente a base de soja. Es una de las pocas contraindicaciones absolutas de la lactancia materna.

El momento del diagnóstico suele ser un momento en que el niño está grave y puede requerir cuidados hospitalarios e incluso intensivos, pero si superan el fallo hepático y la sepsis, suelen mejorar rápidamente con la interrupción de la ingesta de lactosa y con los cuidados de soporte.

Alimentos prohibidos y permitidos en la galactosemia

La galactosa se encuentra en otros alimentos además de la leche y sus derivados, como frutas y vegetales (guisantes, dátiles, higos, uvas), las vísceras, y algunas legumbres como los garbanzos, las lentejas, y las judías. Una vez iniciada la alimentación complementaria, se puede tolerar un mínimo de galactosa en la dieta mediante alimentos que deben ser utilizados bajo control: soja, cacao, calabaza, col de Bruselas, kiwi, levadura, pimientos, pipas de girasol, puerro, tomate, sandía… Algunos pacientes toleran bien las legumbres.

Los enfermos pueden tomar libremente pasta, cereales, huevos, grasas animales, casi todas las verduras, carne, pescado y aves (salvo las vísceras).

La carencia de leche implica que hay que suplementar a los pacientes con calcio.

Los pacientes o sus padres deben fijarse en si las medicinas que toman llevan lactosa (es obligado declararlo si excede de cinco gramos) o galactosa. En principio deben desconfiar de cualquier receta que no haya sido preparada en casa empleando productos básicos bien conocidos, pues es fácil que cantidades indeterminadas de lactosa pasen desapercibidas, especialmente en forma de saborizantes o edulcorantes.

Pronóstico de la galactosemia

El pronóstico de la galactosemia clásica es bueno si se pone tratamiento antes de que los enfermos estén críticos. Todas las manifestaciones, incluidas las cataratas, suelen ser reversibles. Sin tratamiento, el pronóstico depende del porcentaje de enzima presente. La galactosemia grave sin tratamiento es letal, pero hay formas más leves que evolucionan con pocos síntomas hasta la edad adulta.