Qué es la esclerosis lateral amiotrófica

Qué es la esclerosis lateral amiotrófica 

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que afecta a las neuronas motoras –encargadas de controlar el movimiento de los músculos voluntarios–, que se deterioran de forma rápida y progresiva. Afecta por tanto a los músculos de las extremidades inicialmente y hasta la parálisis, afectando con posterioridad a la voz (y, por tanto, a la comunicación oral), a la deglución y a la capacidad de respirar, y por esto la mayoría de los pacientes mueren a causa de un fallo respiratorio. Característicamente se mantiene intacta la capacidad intelectual, aunque en algunos casos se manifiesta con alteraciones cognitivas, e incluso como una demencia frontotemporal.

De todas las enfermedades de este tipo, la ELA es la más frecuente, su incidencia aproximada es de 2-3 casos por cada 100.000 habitantes al año. La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que en nuestro país se diagnostican alrededor de 900 casos cada año y que entre 4.000 y 4.500 personas padecen esta enfermedad. Afecta más a los varones, con una edad media de inicio de la enfermedad de 60-69 años.

Los expertos de la SEN también señalan que el número de pacientes con ELA aumentará significativamente en los próximos 25 años en Europa –algunos estudios indican "cifras superiores al 40%"– debido al progresivo envejecimiento de la población, ya que la edad es un factor de riesgo para desarrollar esta enfermedad, así como a los avances en los tratamientos que contribuirán a un aumento en la esperanza de vida de los afectados.

Un enfoque multidisciplinar de la ELA para mejorar la vida del paciente

Actualmente es una enfermedad incurable, con una media de supervivencia en torno a los 3-5 años desde el diagnóstico (un 50% fallece antes de los tres años). En un 20% de los casos los pacientes sobreviven más de cinco años, y solo un 10% de los enfermos sobreviven más de 10 años con ELA, afirma el Dr. Francisco Javier Rodríguez de Rivera, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN. Estos casos de mayor supervivencia suelen ser de inicio más precoz y de afectación predominantemente muscular y no bulbar. El final de la enfermedad sobreviene casi siempre por una insuficiencia respiratoria como consecuencia de esta patología.

Existen dos formas: una familiar de origen hereditario –se han descubierto varios genes que son causa directa o predisponente de las formas familiares– (en el 5-10% de los casos); y una esporádica, que es la forma habitual de aparición (en el 90% de los casos), y ocurre de forma aleatoria y sin causa aparente. La SEN también advierte que el diagnóstico de la enfermedad suele retrasarse alrededor de 12 meses en nuestro país y que el 66% de los afectados recibe antes diagnósticos alternativos.

La ELA requiere de un enfoque multidisciplinar que engloba a neurólogos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, neumólogos, nutricionistas y otros profesionales, dado que supone un alto grado de dependencia, de complicaciones y de costes sociosanitarios (en torno a 50.000 euros anuales).

A pesar de su carácter progresivo e irreversible, los avances científicos de los últimos años han provisto de múltiples recursos médicos, ortopédicos y sociales para minimizar las consecuencias de la enfermedad y mejorar en gran medida la vida de las personas con ELA.