Tratamiento de la ELA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad con un mal pronóstico, por lo que debe informarse al enfermo de su situación con tacto y detalle. En la actualidad no es posible curar la ELA, y el tratamiento va dirigido sobre todo a tratar los síntomas. En noviembre de 2022 el Hospital Universitario La Paz de Madrid presentó la primera guía clínica para el tratamiento de la ELA en España, dirigida a los profesionales sanitarios de todo el país.

Los tratamientos disponibles frenan la progresión de la enfermedad, ayudan a controlar los síntomas y sirven de soporte respiratorio. Existen también alternativas a la nutrición oral y a la comunicación, tratamientos rehabilitadores, apoyo psicológico y cuidados paliativos. La atención en unidades de profesionales expertos en ELA mejora la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes.

Medicamentos para tratar los síntomas de la ELA

El riluzol es un fármaco que actúa bloqueando al glutamato y se utiliza para retrasar el avance de la enfermedad y prolongar la vida. Es el único tratamiento actualmente que ha demostrado una mayor supervivencia y ha conseguido retrasar las complicaciones sobre todo de la afectación bulbar (deglución, respiración). De los múltiples fármacos que se han ensayado se ha demostrado ineficacia para antibióticos como ceftriaxona, antiinflamatorios como celecoxib, sustancias del metabolismo como la creatina, antiepilépticos como lamotrigina, gabapentina o topiramato. 

Un segundo fármaco, Radicava, ha sido aprobado en 2017 por la FDA. Esta segunda opción para el tratamiento de la ELA ha demostrado su efectividad para desacelerar los síntomas de esta enfermedad neurodegenerativa. Se trata de una infusión introvenosa que parece aportar un mayor beneficio en las primeras fases de la enfermedad, cuando acaba de ser diagnosticada y los síntomas de los paciente son aún leves. Aunque hay que aclarar que no detiene el progreso de la ELA, y que la aprobación se ha dado tras haber sido probado en un grupo muy pequeño de pacientes. Otro inconveniente es su elevado precio, ya que seguir esta terapia ronda los 150.000 dólares anuales. 

Existen otros ensayos en marcha con diferentes agentes biológicos como ozanezumab, tocilizumab, tirasemtiv, o fármacos originalmente indicados para otras funciones como memantina, retigabina o tamoxifeno, que están sujetos a prescripción muy concreta en ensayos clínicos controlados. 

Asimismo, en el campo de la terapia génica para tratar la ELA, se investiga sobre la posibilidad de modificar el ARN con el fin de inhibir la expresión genética de SOD-1, útil solamente en los casos en los que se demostrara esta mutación. Igualmente son prometedores los estudios sobre células madre y su utilidad en este campo.

Otros medicamentos se administran a los pacientes para atenuar las molestias propias de la ELA (calambres, espasmos musculares, trastornos del sueño) y la fisioterapia y la rehabilitación se emplean para mejorar la función muscular y la movilidad de los enfermos en la medida de lo posible.

Opciones para tratar problemas respiratorios o de deglución por ELA

Para combatir la dificultad respiratoria y de la deglución (los músculos involucrados en estas dos funciones suelen ser los primeros en verse afectados) se pueden seguir unas pautas cuando el paciente tenga que comer:

• Permanecer con el tronco erguido y la cabeza ligeramente flexionada.
• Concentrarse en el momento de las comidas evitando, en la medida de lo posible, hablar.
• No tomar alimentos extremadamente calientes o fríos.
• Realizar comidas poco abundantes pero con mayor asiduidad a lo largo del día.
• Masticar lentamente.

También es importante educar a los familiares del paciente sobre la enfermedad que padece. Deberán aprender a efectuar la maniobra de Heimlich para evitar posibles atragantamientos.

Esta maniobra consiste en situarse de pie por detrás de la víctima y rodearle con ambos brazos. Se sitúa la mano derecha cerrada en un puño y se coloca por debajo del esternón, la izquierda se pone abrazada al puño. Una vez preparados, se comprime rápida y fuertemente el abdomen de la víctima, desde abajo hacia arriba. Esta maniobra debe repetirse varias veces, hasta que sale con fuerza el objeto que había obstruido la vía respiratoria.

Es recomendable la intervención de un nutricionista, porque los pacientes con ELA suelen perder peso debido a las dificultades que tienen para deglutir. En algunos casos, puede ser necesario colocar una sonda en el estómago del paciente (gastrostomía) para que pueda alimentarse de acuerdo a sus necesidades sin tener que tragar los alimentos.

La musculatura respiratoria se afecta en casi todos los pacientes de ELA, pudiendo ocasionar dificultad e incluso parada respiratoria. Para controlar la función respiratoria del paciente deberá realizarse una espirometría cada cierto tiempo. Cuando se encuentre muy comprometida será preciso recurrir a fisioterapia respiratoria, higiene de las vías respiratorias (para evitar posibles neumonías), oxigenoterapia y, ocasionalmente, traqueotomía. En los últimos años se emplean sistemas de respiración no invasiva, como la BIPAP que permite mediante una mascarilla acoplada a un respirador portátil facilitar la función ventilatoria a estos pacientes inicialmente por la noche, pero a medida que avanza la enfermedad son utilizadas también por el día.