Pronóstico de la fibrosis quística

La expectativa de vida de los pacientes con fibrosis quística ha mejorado mucho en los últimos años, ya que ha pasado de cuatro años en 1950 a 25 años en 1990. Y actualmente está en torno a los 39 años. Esto se debe principalmente al diagnóstico precoz, a las mejoras en el mantenimiento del estado nutricional y a los avances en el tratamiento de las infecciones respiratorias.

Sin embargo, a pesar de los progresos conseguidos, la causa más frecuente de muerte en pacientes con fibrosis quística suele estar asociada a la malnutrición generada por la mala absorción de grasas y nutrientes, debida a la insuficiencia pancreática exocrina, la recurrencia de infecciones respiratorias y la falta de apetito.

Otras causas de muerte menos frecuentes son el íleo meconial, la insuficiencia respiratoria crónica, la insuficiencia cardiaca, y la alteración de la función hepática.

Los avances en los trasplantes también han mejorado la esperanza de vida de estas personas, no solo en cuanto al mayor número de donaciones, sino a la mejora de las técnicas quirúrgicas y al desarrollo de fármacos más eficaces para la inmunosupresión posterior al trasplante.