El hospital de Sant Pau alivia la corea de una mujer con Huntington

El Hospital de la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona ha empleado por primera vez la cirugía de estimulación cerebral profunda (ECP) –una técnica quirúrgica poco invasiva de alta precisión– para reducir los síntomas de la enfermedad de Huntington (EH) en una paciente de Barcelona que había experimentado un agravamiento progresivo de los trastornos de movimiento que caracterizan esta patología, que ya no respondían al tratamiento farmacológico. La mujer recuperó el control de los movimientos a las dos semanas de la intervención y fue capaz de comer sola o vestirse.

La enfermedad de Huntington es una afección hereditaria y neurodegenerativa que provoca síntomas cognitivos, psiquiátricos y motores que padecen unas 4.000 personas en España. La principal característica de las alteraciones motoras es la corea, que consiste en movimientos incontrolables y continuos en distintas partes del cuerpo que deterioran la calidad de vida del paciente.

Aunque hace 25 años que este hospital utiliza la estimulación cerebral profunda para tratar el párkinson y otras enfermedades neurológicas en las que se producen trastornos del movimiento, es la primera vez que la aplica a una paciente con Huntington y en todo el mundo solo unos 100 pacientes con esta enfermedad han sido sometidos a una ECP, una cirugía que consiste en colocar unos electrodos de estimulación cerebral profunda en unas zonas concretas del cerebro con el objetivo de regular la actividad neuronal alterada.

Una terapia que frena los movimientos incontrolados del Huntington

El tratamiento de la enfermedad de Huntington con medicamentos puede aliviar la corea, pero los pacientes no siempre responden bien a los fármacos, o estos les provocan efectos secundarios que son peores que los movimientos incontrolados. La paciente intervenida en el Sant Pau había sufrido un progresivo empeoramiento de la corea y experimentaba movimientos graves, y a veces violentos, que interferían y alteraban su marcha provocándole una gran discapacidad.

“Según la evidencia científica disponible hasta la fecha, la estimulación cerebral profunda aplicada a Huntington mejora los síntomas de la corea”

“La paciente había recibido la mayoría de las alternativas terapéuticas farmacológicas para sus síntomas, especialmente para la corea, que se ha mostrado refractaria. Al no disponer de otros opciones terapéuticas y teniendo en cuenta la experiencia de San Pablo en estimulación cerebral profunda, los equipos de cirugía funcional de neurología y de neurocirugía decidieron que era una adecuada candidata a esta técnica”, ha explicado el Dr. Jesús Pérez, adjunto del Servicio de Neurología de San Pablo. La enfermedad de Huntington no se cura y la cirugía no enlentece su progresión, pero el objetivo “es paliar los síntomas y mejorar la calidad de vida en una enfermedad degenerativa, progresiva y que tiene una media de supervivencia de unos 15 años”.

El hospital catalán “aplica esta técnica desde hace 25 años, fundamentalmente en pacientes con enfermedad de Parkinson, temblor y distonía y, recientemente, también con cefalea del suicidio –siendo el único centro en Cataluña y unos de los pocos en el mundo que la aplica en estos pacientes–”, ha declarado la Dra. Berta Pascual, adjunta del Servicio de Neurología de San Pablo. “Según la evidencia científica disponible hasta la fecha, la ECP aplicada a Huntington mejora los síntomas de la corea”, añade la experta.

Cómo se realiza la estimulación cerebral profunda

Tras comprobar que el paciente cumple los criterios necesarios para someterse a este tipo de intervención, se realiza “una resonancia magnética con muchos cortes, llamada resonancia magnética con neuronavegador, para ver bien las estructuras del cerebro, en este caso el glóbulo pálido interno, que es dónde hemos intervenido a la paciente, para planificar bien la intervención. Después hay consulta con neurocirugía, neuropsicología, anestesia...; interviene un equipo multidisciplinar integrado por neurólogos, neuropsicólogos, neuroradiólogos, profesionales de enfermería...”, ha detallado la Dra. Pascual.

Durante la intervención “se hacen dos trepanaciones en el cerebro para colocar dos electrodos de ECP que regularán y neuromodularán el trastorno que provoca la disfunción motriz de la paciente. La tecnología intraoperatoria es muy novedosa y permite leer los potenciales locales de los núcleos cerebrales. En base a esta información se decide la región particular del núcleo que será estimulada por los electrodos finales”, explica el Dr. Juan Aibar, del Servicio de Neurocirugía de San Pablo.

“La tecnología es de última generación. Los datos de la resonancia magnética previa se pasan al neuronavegador y se fusionan con un TAC intraoperatorio para establecer unas coordenadas de alta precisión donde colocar los electrodos, que estarán controlados por un neuroestimulador que va situado en la parte infraclavicular de la paciente, a nivel subcutáneo”, informa el dr. Rodrigo Rodríguez, del Servicio de Neurocirugía de San Pablo.

Después de la cirugía, y si no se presenta ninguna complicación, la paciente solo tendrá que permanecer ingresada entre 48 y 72 horas como máximo. “Al cabo de un par de semanas se enciende el neuroestimulador, empezamos a hacer los ajustes y es cuando se ve esa mejora en los movimientos. Se va incrementando la intensidad del estímulo poco a poco, vamos ajustando y decidimos cuál es la mejor combinación de parámetros por mejorar la sintomatología. Este período puede durar varios meses para conseguir los resultados más adecuados”, concluye la Dra. Pascual.