Causas de la enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es un síndrome que se ha considerado previamente como autoinmune. Las enfermedades autoinmunes son aquellas en las que el cuerpo fabrica anticuerpos que atacan partes del propio cuerpo, conocidos como autoanticuerpos.

En la actualidad se considera que la enfermedad de Behçet es una enfermedad autoinflamatoria, aunque hay quien piensa que es como una mezcla de ambos tipos de enfermedad. Las enfermedades autoinflamatorias son aquellas en las que se producen episodios de inflamación en distintas partes del organismo y que no se producen por estímulos como tumores, infecciones ni autoanticuerpos.

En la enfermedad de Behçet se produce una vasculitis, es decir, la inflamación de arterias y venas de distintos tamaños, no producida por autoanticuerpos. Sin embargo, probablemente una parte de los síntomas sean por esa tendencia exagerada a la inflamación que tiene el organismo de estos pacientes.

La enfermedad de Behçet se considera que tiene un mecanismo de producción multifactorial (se debe a varias causas). Se piensa que hay personas que están genéticamente predispuestas a presentar esta enfermedad. Hay un grupo alélico del complejo mayor de histocompatibilidad, el HLA B51, cuya presencia aumenta el riesgo de padecer la enfermedad entre 1,3 y 16 veces con respecto a la población general. Hay otros determinantes genéticos que también se han relacionado con la enfermedad. Aun así no es una enfermedad hereditaria.

En una persona con una predisposición genética incrementada a padecer la enfermedad de Behçet puede producirse ésta sin una causa aparente, aunque se piensa que algunos estímulos medioambientales pueden desencadenarla. Se cree que una infección por algún virus o por bacterias del tipo estreptocócico pondrían en marcha el proceso autoinflamatorio, que persistiría incluso una vez resuelta la infección.

Ese estímulo inicial es el que activaría los mecanismos celulares y de producción de sustancias proinflamatorias que genera los síntomas de la enfermedad de Behçet. Habría un daño directo por glóbulos blancos de tipo neutrófilo, y posteriormente de linfocitos T y B. Estos últimos dañarían sobre todo a los endotelios vasculares lo que explica la afectación de tantos órganos distintos.