Qué es la enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad rara, de causa desconocida, autolimitada y febril, que afecta principalmente a los niños, sobre todo a los menores de cinco años, y que produce importantes alteraciones de los vasos sanguíneos.  

También puede afectar al corazón, pero con un tratamiento adecuado se reduce la intensidad de los síntomas y se evitan posibles complicaciones, como señalan desde los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de Estados Unidos. 

Aunque su causa exacta aún no se conoce, se sospecha que podría estar relacionada con factores genéticos y una respuesta anómala del sistema inmunológico frente a ciertos agentes infecciosos.

Cómo afecta a los niños la Enfermedad de Kawasaki

También conocida como síndrome mucocutáneo ganglionar, la enfermedad fue descrita por primera vez en el año 1961 por el médico japonés Tomisaku Kawasaki; en 1965 el médico Noburu Tanaka describe la presencia de un aneurisma en la arteria coronaria de un niño fallecido con la enfermedad. Posteriormente, el mismo doctor Kawasaki publica la primera serie de cincuenta casos en 1967 y le denomina ‘síndrome linfonodo mucocutáneo febril agudo pediátrico’.

La enfermedad de Kawasaki se considera una vasculitis aguda sistémica, una inflamación aguda de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño en todo el cuerpo. Cursa con fiebre, erupción en la piel tipo exantema, y afectación de las mucosas y ganglios linfáticos. La principal complicación es la formación de aneurismas coronarios, es decir, dilataciones anómalas en las arterias que irrigan el corazón. Si no se diagnostica y trata a tiempo, estas complicaciones pueden derivar en problemas cardíacos graves como el infarto de miocardio o causar un desenlace fatal por muerte súbita.

La edad promedio de presentación de la enfermedad de Kawasaki es entre los tres meses y los cuatro años, observándose una incidencia mayor en invierno y primavera.  Es especialmente frecuente en Japón, donde se registra una prevalencia de 90 casos por cada 100.000 niños menores de cinco años, ya que se trata de una patología poco frecuente, según informa la Fundación Española del Corazón. Esta afección constituye la principal causa de cardiopatía adquirida infantil en países desarrollados y se estima que en Europa tiene una incidencia de 5-10 casos por 100.000 habitantes en niños menores de 5 años, según la Sociedad Española de Reumatología (SER).

El diagnóstico se basa en los criterios clínicos y, a veces, en pruebas adicionales como ecocardiografías para evaluar las arterias coronarias. El tratamiento suele incluir inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y ácido acetilsalicílico (aspirina) para reducir la inflamación y prevenir complicaciones cardiovasculares.

Aunque la mayoría de los niños tratados se recuperan completamente, es crucial que los padres estén atentos a los síntomas y consulten con un pediatra de inmediato si sospechan de esta enfermedad.

Síndrome de Kawasaki y coronavirus: ¿qué relación hay?

Durante los inicios de la pandemia en 2020 se asoció la infección por coronavirus en los niños con el síndrome de Kawasaki. Un documento interno de la Asociación Española de Pediatra, dirigida a advertir a los pediatras con el fin de que estuvieran vigilantes ante esta situación, generó cierta alarma, aunque la propia AEP difundió un documento para aclarar la situación y llamar a la calma a las familias: "El cuadro clínico del que se informa en esa comunicación profesional, es muy infrecuente, y se han descrito muy pocos casos en España (…) Tal y como se ha puesto de manifiesto en la práctica clínica, seguimos insistiendo en que la gran mayoría de las ocasiones la COVID-19 cursa de forma leve en los niños."

Prosigue a este respecto a la AEP: "Los casos de shock en niños que están coincidiendo temporalmente con la epidemia de COVID-19 son muy infrecuentes; el cuadro clínico se caracteriza por fiebre, vómitos, inicialmente o puede debutar solo con dolor abdominal, exantema en la piel, los ojos enrojecidos y mal estado general. No sabemos aún la causa, pero puede estar desencadenado por infecciones bacterianas y tiene un tratamiento bien establecido independientemente del tipo de agente infeccioso que la cause". De momento, desde la AEP continúan recopilando toda la información existente y con evidencia científica bien documentada en torno a este cuadro clínico pediátrico que se está describiendo en diferentes países.

Posteriormente, el Comité Asesor de Vacunas e Inmunizaciones de la Asociación Española de Pediatría, recomendó administrar la vacuna contra el COVID a los niños por no haberse demostrado ninguna relación entre la administración de la vacuna y la enfermedad de Kawasaki, ni entre dicho síndrome y la infección por coronavirus SARS-CoV-2. 

MIS-C relacionado con el COVID-19 y diferencias con la enfermedad de Kawasaki

Un estudio publicado en 2021 en la revista Anales de Pediatría en el analizó la relación entre el COVID-19 en niños y una nueva afección denominada 'síndrome inflamatorio multisistémico' (MIS-C, por sus siglas en inglés) que presenta similitudes con la enfermedad de Kawasaki, pero también algunas diferencias.

Así, el síndrome inflamatorio multisistémico asociado al COVID-19 puede incluir síntomas como conjuntivitis, labios agrietados, erupciones cutáneas y problemas cardíacos similares a los de la enfermedad de Kawasaki. Sin embargo, mientras la enfermedad de Kawasaki afecta principalmente a niños menores de 5 años, el MIS-C suele presentarse en niños mayores (6-16 años). Además, el MIS-C tiende a ser más grave, y la inflamación tiende a ser más severa y afecta de manera más amplia los órganos internos, con mayor afectación cardíaca y mayor riesgo de bajada severa de la presión arterial.

Por otro lado, en el caso del MIS-C, el desencadenante parece estar relacionado con una respuesta inmunitaria exagerada tras una infección por el virus SARS-CoV-2, tal y cómo concluyó el artículo de revisión anteriormente citado, "la respuesta inmune exagerada al SARS-CoV-2 es responsable de una enfermedad similar al Kawasaki, que sería la manifestación pediátrica de la tormenta de citoquinas descrita en pacientes adultos", mientras que la causa exacta de la enfermedad de Kawasaki aún no está clara.