Causas y factores de riesgo de la esclerodermia

No se conoce la causa exacta de la esclerodermia, aunque se considera que hay tres elementos que influyen en su origen y desarrollo:

• Un trastorno de la síntesis del colágeno que ocasiona fibrosis.
• Ciertas alteraciones de los vasos sanguíneos.
• Ciertas alteraciones inmunológicas.

La idea más aceptada sobre la generación de la enfermedad es que hay una actividad inmunitaria alterada, que consistiría en una producción aumentada de anticuerpos y de un tipo de linfocitos, los linfocitos T, frente a un antígeno específico. Esto daría lugar a una alteración vascular que sería el paso previo y también la causa de la fibrosis.

En las alteraciones vasculares inicialmente se produce una inflamación del perímetro del vaso, con un acúmulo de linfocitos T (CD4) que poco a poco va estrechando la luz de la arteria, provocando incluso trombosis. Finalmente, la producción exagerada de material fibroso es consecuencia de una alteración genética de las células que se encargan de esto (fibroblastos) en respuesta a esa reacción inflamatoria anómala. 

Por tanto, el desarrollo de la esclerodermia nace de la fusión de dos factores fundamentales que serían una base genética y la influencia de determinados factores ambientales. De hecho, en cuanto a la base genética, los pacientes con esclerodermia habitualmente presentan familiares de primer grado con otras enfermedades autoinmunes. También se han identificado algunas proteínas del sistema inmune relacionadas con esta enfermedad (antígenos de histocompatibilidad), tales como el HLA DR5 y HLA DR3.

“La etnia influye en la esclerosis sistémica, que a su vez estaría condicionada por una genética concreta", según la Dra. Estíbaliz Loza, del Instituto de Salud Musculoesquelética INMUSC que, en el marco del II Curso de Esclerodermia de la Sociedad Española de Reumatología (SER), celebrado en Oviedo en septiembre de 2024, indicó que la incidencia de esta enfermedad difiere en las distintas regiones: en Asia hay 6,8 casos por cada 100.000 habitantes, en Europa 14,8 casos por cada 100.000, en Oceanía 23,8 casos por 100.000, en Sudamérica 24,8 casos por 100.000 habitantes, y en Norteamérica (EE.UU. y Canadá) 25,9 casos por cada 100.000 habitantes.

Además, "las personas de raza negra tienen con más frecuencia la denominada forma difusa de la enfermedad, mientras que en los caucásicos es más común la forma limitada", ha señalado la especialista, que también destaca que se ha observado una mayor mortalidad en personas de raza negra, pero que en el caso de Estados Unidos podría deberse a que muchos afroamericanos tienen un estatus socio-económico bajo y no reciben la atención médica adecuada.

Factores de riesgo y prevención de la esclerodermia

Hay algunos casos en los que sí se ha establecido una relación entre el contacto con ciertas sustancias y la aparición de cuadros clínicos similares a la esclerodermia:

• Cloruro de polivinilo: manipulación durante la polimerización.
• Sílice: la esclerodermia es 25 veces más frecuente en los mineros expuestos al mismo. Se han diagnosticado casos en mineros de las canteras, del carbón, del oro y trabajadores de las fundiciones.
• Silicona: prótesis mamarias con defectos por los que pueda verterse al exterior esta sustancia.
• Parafina administrada mediante inyecciones para fines estéticos.
• Fármacos: tratamientos con bleomicina (fármaco quimioterápico) o con pentazocina (fármaco opioide). Otras sustancias relacionadas con la esclerodermia son la carbidopa (empleada en el párkinson), algunos anestésicos locales y la cocaína.
• Ciertos disolventes orgánicos: el tricloroetileno y los hidrocarburos aromáticos.
• El aceite tóxico: el síndrome del aceite tóxico o síndrome de la colza fue una intoxicación masiva sucedida en España, en 1981, causada por la ingesta de aceite de colza desnaturalizado.

Prevención de la esclerodermia

Salvo en los cuadros clínicos inducidos por sustancias químicas, de momento no hay prevención posible de la esclerodermia. Estos casos, debidos al contacto con sustancias que conllevan este riesgo, sí se podrían prevenir evitando dicho contacto.