Síntomas y signos de la esclerodermia

En algunos casos la esclerodermia comienza con dolores generalizados, cansancio, pérdida de peso y rigidez. En otros empieza con síntomas causados por la afección de las vísceras, incluso sin alteraciones en la piel. Pero el signo de la esclerodermia más habitual es que la persona afectada presente durante un número variable de años un endurecimiento progresivo de la piel, sobre todo de las manos (esclerodactilia), que se acompaña del fenómeno de Raynaud.

La edad media de comienzo de la esclerodermia es de 40 años. Como decíamos, la manifestación clínica más característica es la afectación de la piel, con tres fases: primero se suelen hinchar los dedos de las manos, que adoptan una forma de salchicha, en una segunda fase la piel se endurece –no se puede pellizcar y las arrugas y pliegues de la piel desaparecen, hay poca movilidad en los dedos, la cara no tiene expresividad y la abertura de la boca es menor– y, por último, se produce adelgazamiento cutáneo.

Fenómeno de Raynaud

La manifestación inicial más frecuente en la esclerodermia es el fenómeno de Raynaud –se produce en el 90% de los casos–, que suele perdurar a lo largo de la enfermedad. Es tan característico que su ausencia hace que sea poco probable el diagnóstico de esclerodermia. El fenómeno de Raynaud –puede aparecer en diversas enfermedades, no solo en la esclerodermia– es un trastorno que se caracteriza por la reducción o falta de aporte sanguíneo (isquemia) en los dedos, de manera episódica. Se manifiesta por ciertos cambios en la coloración de los dedos de las manos y de los pies: palidez, seguida de coloración azulada de la piel (cianosis) tras la exposición al frío y, a continuación, enrojecimiento tras el calentamiento.

La palidez de los dedos, tras ser expuestos al frío, representa la fase isquémica del fenómeno y se debe al cierre de las arterias que llevan la sangre a los dedos. Durante esta fase los vasos sanguíneos más pequeños (vénulas y capilares) se dilatan y aparece la coloración azul de los dedos debido a que en estos vasos hay sangre sin oxígeno. Las fases de palidez y cianosis se acompañan de entumecimiento, hormigueo y sensación de frío. Con el calentamiento la sangre recircula rápidamente dando lugar a enrojecimiento y calor, que los pacientes suelen experimentar como dolor intenso en los dedos. Estas alteraciones en el aporte sanguíneo en los dedos pueden llegar a producir úlceras en la piel.

Afectación de las articulaciones

Comienza con rigidez y dolor, después se produce una limitación de la movilidad, sobre todo en los dedos de las manos.

Afección de las vísceras

Dentro de las manifestaciones viscerales, las más frecuentes son las gastrointestinales, que afectan sobre todo al esófago, pero cualquier parte del tubo digestivo puede alterarse. Los problemas del esófago se deben sobre todo a la pérdida de su movilidad, lo que altera el avance de los alimentos desde la boca hasta el estómago.

La siguiente alteración visceral en frecuencia es la afección pulmonar. Los enfermos afectados tienen dificultad para respirar y, en general, sufren un deterioro gradual de la función pulmonar debido a una fibrosis de los pulmones, que es la principal causa de muerte en estos pacientes.

Afección cardiaca

La afectación del corazón consiste, entre otros, en dolor torácico de tipo anginoso y en arritmias. La enfermedad puede afectar tanto al músculo cardiaco, como a los vasos sanguíneos, como al sistema de conducción del corazón.

Afección renal

Cuando la enfermedad afecta al riñón se habla de nefropatía, que suele manifestarse durante los primeros años. Algunos pacientes también presentan hipertensión arterial grave, causada, precisamente, por la nefropatía.

Otras manifestaciones

Pueden darse otras manifestaciones en la esclerodermia como enfermedades del sistema endocrino, alteraciones de los nervios o el síndrome seco o de Sjögren (enfermedad de origen autoinmunitario cuyo rasgo esencial es la menor secreción de las glándulas exocrinas, como, por ejemplo, las productoras del sudor).