Tipos de la miastenia gravis y síntomas

Hay dos grupos o tipos de miastenia gravis clínicamente bien diferenciados, la gravis ocular y la miastenia gravis generalizada:

Miastenia gravis ocular

Supone el 20% de la MG. Siete de cada diez afectados comienzan presentando síntomas oculares; de ellos, el 80% evolucionan a la forma generalizada en 1-3 años. La mitad de este grupo son seronegativos.

Miastenia gravis generalizada

Representa el 80% de los casos. Se afectan músculos oculares, del tronco y extremidades. Incluye otras formas:

• Bulbar: se afectan músculos de la cara, paladar, habla, deglución.
• Respiratoria: afectación muscular respiratoria (la más grave).
• Seronegativa: el 6-12% de los enfermos no presentan anticuerpos contra el receptor de acetilcolina, pero sí se le detecta, al 50% de ellos, anticuerpos anti-musk, lo que indica un peor pronóstico.
• Neonatal transitoria: un 10-20% de recién nacidos de madres miasténicas padecen MG por el paso de los anticuerpos por vía placentaria. Causa llanto débil, dificultad de succión, flacidez muscular. Aparece en 48-72 horas y puede durar hasta 2-3 meses. Es pasajera.
• Inducida por un medicamento: la penicilamina (para la artritis reumatoide) puede inducir una miastenia transitoria.
• Remisión espontánea: en el 20% de los casos en sus primeros años de evolución.

Síntomas de miastenia gravis

Los síntomas de miastenia gravis varían de intensidad en un mismo día, o de un día a otro (fluctuación), y sus características dependen de los músculos afectados. Característicamente la debilidad muscular empeora a lo largo del día, de tal manera que el paciente puede presentar normalidad a primera hora de la mañana y, por ejemplo, no puede elevar el párpado a partir de media tarde. No se trata de cansancio generalizado, sino de incapacidad para movilizar muscularmente la zona afectada:

• Oculares: en un 50-70% de los casos los primeros síntomas de la enfermedad afectan a la musculatura ocular y producen visión doble (diplopía), visión borrosa, o párpados caídos (ptosis). En el caso de la ptosis palpebral, suele ser unilateral, aunque puede afectar a los dos párpados. En cuanto a la visión doble o borrosa, puede describirlo como una sensación fluctuante y momentánea, mejorando en algunos otros períodos de manera espontánea. La actividad de la pupila suele estar preservada.
• Bulbares: dificultad para hablar (disartria), tragar (disfagia), masticar, voz nasal, pérdida de expresividad, sonrisa vertical, ronquera. Los pacientes suelen notar debilidad durante la masticación, sobre todo con alimentos que pueden implicar mayor actividad de ésta. En casos avanzados pueden notar dificultad para cerrar la boca fuera de los momentos de las comidas incluso. La debilidad para tragar o disfagia es un dato de especial riesgo por el peligro de desviar el alimento a la vía respiratoria y provocar una broncoaspiración.
• Faciales: en este caso suelen ser los familiares quienes notan que el enfermo ha perdido su expresión habitual o su sonrisa, debido a la debilidad de los músculos de la mímica facial.
• Axiales: debilidad en cuello y columna. Suelen presentar el “signo de la cabeza caída" al final del día, provocando dolores de otras zonas musculares debido al esfuerzo de otros músculos por mantener la posición de la cabeza.
• Extremidades: debilidad en brazos y piernas, siendo más frecuente la afectación de los brazos.
• Respiratorios: dificultad para toser, respirar (crisis miasténica). Es una verdadera urgencia por el riesgo vital que entraña.

Situaciones especiales con miastenia

• Crisis miasténica: se ven afectados los músculos respiratorios, generalmente por una infección, una intervención quirúrgica, algunos fármacos o la retirada o descenso de dosis de la medicación antimiastenia. Como advertencia, suele haber antes debilidad bulbar. Es una urgencia médica que requiere ingreso en UCI (ventilación mecánica).
• Miastenia y embarazo: la gestación no está contraindicada, pero hay riesgo de crisis en el primer trimestre del embarazo, y durante el parto y alumbramiento. Un tercio de las embarazadas se mantienen estables, un tercio mejoran, y el resto empeoran. No suele recomendarse la lactancia.