Tratamiento de la miastenia gravis

El tratamiento de la miastenia gravis es individualizado y depende de la edad del paciente, forma clínica, severidad y ritmo de progresión de la enfermedad. Los tratamientos se utilizan individualmente o combinados, y a veces inducen a remisión. Existen cuatro terapias básicas: los anticolinesterásciso, las inmunoterapias crónicas, las inmunoterapias rápidas y la timectomía.

En España los tratamientos disponibles permiten que el 90% de los afectados consigan una mejoría de su enfermedad y que el 70% de los pacientes con tratamiento puedan llevar una vida normal, o casi normal, según la Sociedad Española de Neurología (SEN) que, sin embargo, advierte que el 8,5% de los pacientes con miastenia gravis son farmacorresistentes, sobre todo las mujeres y los pacientes con debut temprano de la enfermedad.

“La miastenia gravis es una enfermedad crónica y su impacto puede variar con el tiempo. Por lo que, a pesar de la efectividad de los tratamientos actuales, sigue siendo necesario realizar un seguimiento regular de los pacientes para ajustar el tratamiento y controlar posibles complicaciones, ya que, por ejemplo, en algunos casos, la enfermedad puede llegar a causar síntomas graves que comprometan la vida, sobre todo si se experimenta una crisis miasténica” explica el Dr. Francisco Javier Rodríguez de Rivera, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN.

Anticolinesterásicos

Es sintomático y constituye la primera línea de tratamiento.

• Piridostigmina: el anticolinesterásico más frecuente. Prolonga el efecto de la acetilcolina sobre el receptor muscular. Su efecto se inicia en 10-15 minutos y máximo en dos horas. Su exceso causa una crisis colinérgica (diarrea, calambres abdominales, sudoración, debilidad…).

Inmunoterapias crónicas

Disminuyen la cantidad de anticuerpos en sangre.

• Glucocorticoides: primera línea de inmunosupresión. Uso en crisis agudas. Eficaz en 2-3 semanas. A largo plazo tienen efectos secundarios graves.
• Azatioprina: de primera línea para combinar. Acción débil, se inicia en 6-12 meses. Efectos adversos: supresión de medula ósea y toxicidad hepática.
• Micofenolato de mofetilo: acción poco potente, se inicia en 6-12 meses. Efectos gastrointestinales y supresión de medula ósea.
• Ciclosporina: Acción potente. Inicia efecto en seis meses. Requiere controles sanguíneos periódicos. Efectos: toxicidad renal e hipertensión.
• Tacrólimus: acción potente a dosis bajas. Similar a ciclosporina, pero menos nefrotóxico. Requiere controles sanguíneos periódicos.
• Rituximab: terapia monoclonal (novedosa) para miastenia gravis rebelde.
• Ciclofosfamida: en miastenia gravis severa que no responde a otras terapias. Tiene graves efectos secundarios.
• Metotrexato: actualmente en estudio.

Inmunoterapias rápidas

Se emplean para la crisis miasténica, el control de las recidivas, y en la preparación quirúrgica.

• Plasmaféresis: de 5-7 recambios del plasma sanguíneo en dos semanas para eliminar los anticuerpos. El efecto dura unas seis semanas. Debe asociarse a otros tratamientos inmunosupresores. Efectos adversos: por el catéter venoso, hemorragia, hipotensión.
• Inmunoglobulinas intravenosas: se usan durante cinco días consecutivos para neutralizar los anticuerpos. El efecto dura dos meses. Efectos adversos: escalofríos, dolor de cabeza, trombosis venosa, hepatitis o sida (muy raro).

Tratamiento quirúrgico del timo (timectomía)

Es obligado cuando existe tumor tímico (timoma) que, en un 60% de los casos, es benigno.

También está recomendado en pacientes menores de 60 años, en la forma generalizada bulbar y respiratoria. No se recomienda en la forma ocular. El beneficio es mayor si se realiza en los tres primeros años de evolución de la miastenia gravis. Inicia su efecto entre 1-5 años y máximo unos 10 años. Se alcanzan remisiones (inactivación de la miastenia gravis) en un 65% de los pacientes. Tiene dudoso efecto en pacientes con anti-musk (+).