Síntomas de la neurofibromatosis tipo 2 (NF2)

La neurofibromatosis tipo 2 (NF2) presenta como rasgo característico más relevante la aparición de tumores benignos sobre el nervio que se encarga de la audición, es decir el VIII par craneal o nervio vestibulococlear, que además tiene participación en el mantenimiento de la postura y el equilibrio.

Los tumores suelen afectar a los dos oídos, pudiéndose apreciar el inicio de los síntomas al comienzo de la adolescencia. El paciente se queja entonces de dos síntomas principales: la pérdida progresiva de la audición o sordera, y caídas frecuentes, por los problemas con el equilibrio.

En la piel, las manchas café con leche también existen en este tipo de neurofibromatosis, pero con menos frecuencia que en la NF1. Las manchas son planas de borde redondo y al incidir el sol sobre ellas se oscurecen. No tienen riesgo de malignización y tampoco tienen tratamiento.

Desde el punto de vista oftalmológico, los pacientes con NF2 pueden presentar opacidades en el cristalino (cataratas).

Entre las complicaciones de la neurofibromatosis tipo 2 podemos encontrar: tumores benignos del cerebro, esto produce un aumento de la presión dentro del cráneo (hipertensión endocraneana), que causa fuertes dolores de cabeza, vómitos, visión borrosa e incluso convulsiones. También se puede complicar con tumores benignos en la columna vertebral y otro tipo de tumores benignos en la piel llamados schwamnomas, que son dolorosos, a diferencia de los neurofibromas dérmicos de la NF1, que son indoloros.