Qué es la trombocitopenia inmune primaria o PTI

La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una enfermedad de origen autoinmune en la que existe una cifra baja de plaquetas (lo que se conoce como trombopenia o trombocitopenia) debida a un incremento de la destrucción plaquetaria y, en menor medida, a un defecto en su producción. Decimos que tiene un origen auntoinmune pues es el propio sistema inmune del paciente quien produce anticuerpos que destruyen las plaquetas en la sangre e impiden su producción en la médula ósea. Al tener una cifra baja de plaquetas los pacientes tienen más riesgo de sangrado y de posibles hemorragias. Puede afectar tanto a niños como a personas adultas.

En la actualidad el término púrpura trombocitopénica idiopática o inmune queda en desuso denominándose trombocitopenia inmune primaria (PTI en español y ITP en inglés) o secundaria.

No existen datos sobre la prevalencia o incidencia exacta de la PTI en España, aunque algunos expertos estiman que ronda los 5.000 casos. En otras zonas del mundo, como Estados Unidos, se calcula que la incidencia de PTI en adultos ronda los seis casos por cada 100.000 habitantes, mientras que en Reino Unido la prevalencia en adultos se sitúa en 1,6 por cada 100.000 personas. Lo que sí está claro es que la incidencia de esta enfermedad está aumentando en los últimos años.

Causas de la trombocitopenia inmune primaria (PTI)

Los pacientes con PTI crean autoanticuerpos que van dirigidos a la membrana de las plaquetas y de los megacariocitos (células precursoras de las plaquetas presentes en la médula ósea), por lo que se produce una destrucción de las plaquetas al llegar al bazo y una disminución de la producción de plaquetas a nivel medular.

En la mayoría de los casos, la causa que desencadena la producción de autoanticuerpos contra las plaquetas es desconocida, sobre todo en los adultos. Sin embargo, en los niños, en muchas ocasiones, la PTI se produce tras infecciones víricas o tras vacunaciones en las que se utilizan virus vivos atenuados.

Existen otras trombocitopenias autoinmunes denominadas secundarias en donde la causa es conocida, por ejemplo, asociada a enfermedades autoinmunes, inmunodeficiencia común variable, embarazo, infección por el virus de la hepatitis C o por infección por VIH. También es frecuente la trombocitopenia autoinmune secundaria a medicamentos.